Ювенильная склеродермия клинические рекомендации

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Локализованная склеродермия. Клинические рекомендации.

Указания условии пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности. Приложение 1. Гистопатология локализованной склеродермии. ЮЛС и системная склеродермия СС имеют одни и те же гистопатологические особенности. В общем, можно распознать две фазы ЮЛС, раннюю воспалительную и позднюю фиброзную стадию. Лимфоциты преобладают над воспалительными инфильтратами, но могут присутствовать плазматические клетки, гистиоциты и эозинофильные гранулоциты.

Надлежащий эпидермис может быть либо незатронутым, либо тонким и атрофическим. На поздней фиброзной стадии пораженная кожа становится относительно неваскулярной, и часто есть лишь небольшое свидетельство продолжающегося воспаления. Поздние поражения обычно содержат коллагеновые волокна, которые плотно упакованы и очень эозинофильные. Потовые железы атрофированы или отсутствуют. Коллаген может заменить жировые клетки в подкожной клетчатке.

Врачи должны убедиться, что удаление биопсии достаточно глубокое, поскольку некоторые подтипы ЮЛС могут в основном включать подкожный слой или нижнюю фасцию и мышцы. Версия для печати Скачать или отправить файл. D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

Мобильное приложение "MedElement". Таблица 1. Тип ЮЛС. Часто начало как эритематозные пятна, индурация с эритематозным венчиком или меняющимся кожным пигментом. Узловатая келоидоподобная склеродермия Характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков, или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов, их появление не связано с предшествующей травмой.

Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована, излюбленная локализация — шея, туловище, верхние конечности. Идиопатическая атрофодермия Пьерини и Пасини поверхностная морфия Клинически она проявляется длительно существующими, незначительно западающими пятнистыми очагами коричневого или серо-коричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи.

Со временем поверхность очага сглаживается, образуя западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани. Прогрессивная гемиатрофия лица синдром Парри-Ромберга Одна из наиболее тяжёлых и резистентных к терапии форм, при которой развивается прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета.

Также у части пациентов возможны сосудистые нарушения в виде феномена Рейно, и глазные нарушения в виде увеитов, эписклеритов и патологии век и бровей.

Диагностический алгоритм [1 ]. Сильное выпадение волос, старческие изменения в кожных покровах — начинают появляться морщины, катаракта, нарушается и функционирование сердечно-сосудистой системы, развивается остеопороз и др. Эзофагит, полисерозит, фасцииты, облитерирующий бронхиолит, хронические заболевания печени, кахексия.

Склеромикседема Арндта — Готтрона СМАГ Мелкие блестящие полушаровидные папулы — лицо, шея, верхняя часть туловища, разгибательная поверхность конечностей, склеродактилия Гистологические изменения кожи при СМАГ ха- рактеризуются очаговым отложением муцина и раз- рыхлением коллагеновых волокон, главным образом в верхней трети дермы. Обнаруживается поражение внутренних органов, синдром Рейно, дисфункция пищевода и миопатия, наличие складчатой и отвисшей кожи. Эти изменения не распространяются на кисти.

Покраснение и утолщение кожи в основном на голенях и на верхней части стоп. Часто все это сопровождается зудом. Незначительное повышение температуры до субфебрильных цифр, общая слабость, недомогание. Панникулит Очаги атрофии жировой клетчатки, которые выглядят как округлые участки западения кожи.

Лихорадка Локализованная липодистрофия Атрофия жировой ткани в подкожной клетчатке Гистологически определяются атрофия и фиброз жировой ткани. Сочетается с отосклерозом, кистозными изменениями костей и дебильностью, нарушениями водно-солевого обмена, расстройствами менструального цикла, вазомоторными нарушениями, понижением функции щитовидной железы вплоть до клинически выраженного гипотиреоза.

Прогрессирующая липодистрофия Атрофия подкожного жира на лице, которое становится маскообразным. Лимфоцитоз и эозинофилия, а также повышение холестерина в крови, гиперлипемию и повышение активности липазы. Повышенная возбудимость, вялость, слабость, раздражительность и зябкость. Фокальная дермальная гипоплазия Линейными участками истонченной кожи Генетические исследования Полным отсутствием кожного покрова в некоторых участках тела, пигментными или депигментированными полосами, телеангиэктазиями, папилломами на губах, деснах, на основании языка, во влагалище.

Папилломы также могут отмечаться в паховой, подмышечной и около пупочной областях. Дефекты скелета и другие. Стероидная атрофия Истончение кожи и в той или иной степени подкожной клетчатки На основании анамнеза прием гормонов Обычно располагается на животе, бедрах, молочных железах, пояснице в виде продольных узких полос сначала розовато-синютного, затем белесоватого цвета.

В редких случаях атрофические полосы могут располагаться по всему кожному покрову, включая и лицо. Возможны изъязвления. Возникает после укуса клеща. Частые места локализации пятна — это подмышки, спина, подколенные области, ягодицы. Реже заболевание ЦНС, чаще всего это менингит. Липодерматосклероз Атрофия постепенное уплотнение кожи переходит в ее истончение Ультразвуковая допплерография Симптом пергаментной бумаги.

Гистологическое и ультразвуковые исследования. По мере развития заболевания узел перерастает в бляшку, которую покрывает истончённая кожа с телеангиэктазиями. Иногда бляшка может изъявляться и иметь склонность к рубцеванию.

Медикаментозное лечение Местная терапия NB! Лечение должно планироваться на достаточную продолжительность, поскольку клинические эффекты иногда наблюдаются в первые 3 месяца после начала.

Системные глюкокортикоиды безопасны и эффективны при активных поражениях и должны рассматриваться у пациентов с тяжелыми заболеваниями, особенно в тех формах, которые влияют на внекожные структуры например, жировая ткань, фасция, мышцы и кости. Более того, системные глюкокортикоиды являются вариантом лечения первой линии при эозинофильном фасците [34,39]. Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты NB! Альтернативные подходы к терапии NB! Перечень основных лекарственных средст NB!

Более того, системные глюкокортикоиды являются вариантом лечения первой линии при эозинофильном фасците [ 34,39 ]. Перечень основных лекарственных средств NB! Курсы по 30 дней, по показаниям В Дилтиазем таблетки 90 мг, мг. Назначается внутрь по 0,,5 мкг 1 раз в сутки. Ann Rheum Dis ; — Systemic manifestations in localized scleroderma. Curr Rheumatol Rep. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol. Systemic and localized scleroderma.

Clin Dermatol. Brogan, et. Paediatric Rheumatology. Oxford Specialist Handbooks in Paediatrics ; P. Update on morphea: part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis. J Am Acad Dermatol. Morphoea localized scleroderma : baseline body surface involvement and antinuclear antibody may have a prognostic value. Clin Exp Dermatol. Psychological distress in patients with morphea and eosinophilic fasciitis.

Arch Dermatol. New developments in localized scleroderma. Pediatric morphea localized scleroderma : review of patients. Juvenile localized scleroderma: clinical and epidemiological features in children. An international study. Rheumatology Oxford.

Br J Dermatol. Characteristics and treatment of adult-onset linear morphea: A retrospective cohort study of 61 patients at 3 tertiary care centers. En coup de sabre morphea and Parry-Romberg syndrome: a retrospective review of 54 patients.

Coexistence of lichen sclerosus and morphea: A retrospective analysis of patients with localized scleroderma from a German tertiary referral center. Linear scleroderma en coup de sabre with associated neurologic abnormalities. Ocular involvement in children with localised scleroderma: a multi-centre study. Br J Ophthalmol. Is superficial morphea synonymous with atrophoderma Pasini-Pierini?. Serum autoantibodies and their clinical associations in patients with childhood- and adult-onset linear scleroderma.

A single-center study. J Rheumatol. Localized scleroderma is an autoimmune disorder. Autoantibodies against matrix metalloproteinase-1 in patients with localized scleroderma.

Ювенильный системный склероз

Лабораторные исследования: см. Инструментальные исследования [11]: см. Диагностический алгоритм: схема см. Инструментальные исследования, используемые для диагностики склеродермии [1—2]:. ГК позволяют стабилизировать кожный процесс, купировать проявления артрита, активного миозита, серозита, альвеолита. При выраженном фиброзе, в позднюю стадию болезни, ГК не только неэффективны, но и усиливают склеротические процессы.

"Клинические рекомендации "Системный склероз" (утв. Минздравом России)

.

Ювенильная локальная склеродермия

.

.

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Диета при склеродермии. Сауна, баня, солярий, загар, спорт при склеродермии. Общие рекомендации

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.